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　　许小美的父母同样如此，为了给女儿治病，父母在距离家五六百里地的地方承包了50亩地，后来慢慢增加到100多亩。种地是家里唯一的经济来源。

　　最开始的6年，小美父母用塑料和木棍在田野中间的荒地上撑起了一个棚子，没有电，夏天就像蒸笼。之后的这些年，父母住在附近一家废弃工厂的小平房里，房子门口有两个用来装水的蓝色化工塑料桶，生活用水需要从别处运回来。农忙时节两人天微微亮就得起床，晚上10点才回来，很多时候一天都吃不上饭。

许小美父母平日居住在废弃工厂小平房内。受访者供图

　　每次遇到小孩子，小美总是忍不住逗一逗。可疾病打破了她的人生计划，和男孩分手后的两年时间里，她的情绪有些糟糕，她认为自己成了累赘。她曾设想，是不是自己离开后父母不用再这么辛苦了？如果没有生病是不是有机会上大学、是不是已经结婚了？

　　虽然近年来有些药物的价格已降至患者可接受的范围，但每个月足量用药仍是一笔不小的费用。北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹在开药时，总会询问患者或家属的工资，“(家人)明明知道有哪些药可以救命，但就是用不起药。”

　　救命药“伟哥”

　　目前中国还没有一个针对肺动脉高压的正式的流行病学调查，因此无法获知患者的人数规模、发病情况等重要信息。

肺动脉高压靶向药物表 爱稀客提供

　　西方国家已批准俗称为“伟哥”的西地那非和他达那非用于成人PAH的治疗。尽管在中国，“伟哥”类药品的适应症只注册了治疗男性勃起功能障碍(ED)，暂无治疗PAH的适应症，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。

　　“伟哥是我们治疗肺动脉高压的第一选择，是不可或缺的基础用药。”顾虹介绍道。

　　尽管“伟哥”类药物在中国治疗PAH已有很多年，但一直属于超药品说明书用药(注：指药品的相关情况未在药品说明书记载范围内的用法)，“伟哥可以舒缓肺部血管利于血液循环，在使用前需要和家长签知情同意书。”顾虹介绍。

　　起初，小雅使用的靶向药物是波生坦，迫于经济压力，王芳不得不停用波生坦，在病友的推荐下换成了西地那非，后又改为他达那非与安立生坦的联合用药。

　　一盒安立生坦售价3580元，联合用药一个月药费在6千左右。服用了四五盒之后，王芳又不得不将安立生坦停掉。尽管当时医生要求加上，但实在是加不上了。“医生知道我们这些病人的处境，看着孩子无奈地摇头。”

　　除了在用药上一退再退，复查的日期也在不断往后推。

　　按照医嘱，小雅需每隔三个月去北京复查一次，每年做一次右心导管检查。最初是三个月一次，后来是半年一次，今年到目前为止只去了北京一次。最后一次做右心导管检查还是在2017年1月17日。

　　去北京复查一次至少要1万元，做右心导管则要3万元，“未来如果不攒够一万元，就不去北京复查了”，王芳说。

　　今年618，王芳的朋友圈和病友群都在研究怎么合理使用“满减”，用更少的钱抢到更多的“伟哥”。这也是这五年来，她第一次尝试在网上买药，“实在是没钱了，抢药时心情很忐忑，但这个价格特别诱人。”最后她花了2000多买了几盒他达那非，折合下来平均一片60元。

　　一天一片，药很快就吃完了。

　　在许昌，一片他达那非售价为126元。王芳以为郑州的售价或许会比许昌便宜，便在8月20日带着小雅去郑州购药。没料到的是，郑州他达那非的售价和许昌的售价并无差异。那天，她本计划一次性购入40盒，但药店的库存远远不够。

　　在确诊PAH后，许小美一直靠着西地那非续命。

　　每次去买药，旁人都会投来异样的眼光。“我们通常是10盒20盒买的，有人会问我为什么吃伟哥，我就给他们宣传。”小美说，也有朋友表示不解，她只能无奈笑笑。

　　当冬天来临，小美在大多数情况下嘴唇呈蓝紫色。有好友看到她的嘴唇颜色，曾问小美“是不是中了蛇毒”。

　　去年十月，她成功申请了一个药物援助项目，她免费获得一年马昔腾坦药物援助，但每次取药的过程对她来说既是求生，也是一次不小的挑战。

　　每到取药的日子，她要先联系村里的顺风车司机。都是凌晨3点多起床，赶在9点前到达郑州。

　　若不用复查，争取当天往返。复查的话，就在医院附近的民宿里将就一晚。民宿里的房间只够放下一张床，隔着木板能听到隔壁的人说话。

　　“手机步数显示超过2千步我就受不了了。”每一次取药回来，小美第二天怎么都睡不醒。

　　免费药物援助即将到期，一盒马昔滕坦售价9千多，她眼看难以为继。小美决定再尝试申请一年，“哪怕是几个月也好”。

　　体面的生活

　　《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》指出，2011年我国研究表明，IPAH 的1、3 年生存率分别为92.1%、75.1%，基本达到西方发达国家水平。