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　　“空气稀薄”：肺动脉高压患者求生录

　　许昌下雪了，城市明亮得像一座大公园。冷风钻进衣领和裤脚，站在室外，不出一分钟满身落白。

　　8岁的小雅不敢轻易出门，不能打雪仗也不能堆雪人，每呼进一口冷空气，都让她感觉到脖子被人死死掐着，肺部传来撕裂般的疼痛，唇部发紫，喘不上气。每走几步，都要停下来在原地缓上几分钟。

　　小雅在2014年6月被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)，是肺动脉高压(PAH)的一种。因靶向药价格昂贵，家人为给小雅治病，已经花费了将近40万元。而“伟哥”则是有效控制肺动脉高压最便宜的药物。

　　中国工程院院士钟南山介绍，肺动脉高压是一种进行性、致死性的疾病——不加以治疗，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高，从而发展为右心室肥厚，心力衰竭甚至死亡。

　　PAH患者由于缺氧，指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，稍稍活动便呼吸急促且无法正常行走。他们每个人都讨厌冬天，每熬过一个冬天就能多喘几口气。

　　辗转武汉、北京、郑州后，11月27日，小雅在妈妈王芳的陪伴下前往广州检查，仍然没有找到确切病因。

　　11月28日，四种治疗肺动脉高压的药物首次纳入新版国家医保目录中，分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格。尽管各省市政策落地时间不一，但还是给PAH患者带来了新的希望。

　　“妈妈我这里不舒服，我好累”

　　“停药等于窒息。”王芳说，小雅现在每天的药品开销在200元左右。

　　事情始于2014年上半年，小雅住了两次院，第二次住院时发现心脏肿大，医生建议她前往武汉亚洲心脏病医院就诊。第二天，一家人就坐上了前往武汉的火车。

　　路上听着火车轰鸣的声响，王芳琢磨着最坏的情况：既然是心脏有问题，开胸应该就能治好吧？

　　到达医院后，医生为小雅做了右心导管检查，把一根细细的导管，从股静脉(大腿根部)穿刺，沿着血管进入右心房、右心室，甚至送进肺动脉来测定数值。检查后，小雅被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)。小雅的肺动脉平均压(mPAP)高达116mmHg，超出常人近六倍。

小雅确诊报告。受访者供图

　　北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹介绍，目前特发性肺动脉高压是不可治愈的，患者需终身治疗、长期吃药。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。

　　和所有肺动脉高压患者一样，小雅的心脏每时每刻都在超负荷运转。

　　做个简单的比喻，心脏像一个泵，负责全身血液抽调；而肺是一个输氧机，在血液调度的过程中进行氧气补给。当输氧机的零部件出现问题，泵就会超负荷运转，并逐渐衰竭。

　　还有心衰。小雅每走十几米就要停下来歇一歇，每次出门都是被抱着、背着，或是用买洗衣粉赠送的蓝色小车拖着。她常常坐着一动不动，拍着胸口说：“妈妈，我这里不舒服，我好累。”

　　中国工程院院士钟南山表示，“在全球有超过5000万(肺动脉高压)患者，现有的治疗手段还比较有限，这一特别喜欢攻击年轻女性的疾病，有时需要通过肺移植来治疗。”

　　他介绍，目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类，29种药物。目前上市的所有靶向药物均不能改善PAH患者的长期生存率，且大部分药物没有在我国上市。临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非等，后两种被俗称为“伟哥”。

　　王芳清楚地记得，当时一盒波生坦(56粒)售价19980元，小雅每月需要服用14粒，再加上其它辅助类药物，每月需花费五六千元。

　　在小雅确诊前，小雅的爷爷遭遇了一场车祸。没有监控无法找到肇事者，为了治疗，已将家中积蓄掏空。

　　在小雅确诊的头两年里，王芳也曾四处求医问药。

　　那段时间，王芳总感觉喘不上来气，就像是有人使劲掐着自己的脖子。

　　下岗之前，她和丈夫在汽车配件厂工作，担心是粉尘吸入过多对肺部造成损伤，便前往医院做肺部ct、食道钡餐、拍胸片等系列检查。检查结果均正常，她找不到病因。

　　西医看不好就去看中医，中医看不好就去小诊所里看。哪怕是往脖子里扎针，病状也没有好转。

　　她害怕将来有一天，小雅会和其他病友一样在家“等死”。

　　没有劳动能力，PAH患者无法正常工作，因此无力承担药费。但不吃药更不可能工作，由此陷入恶性循环，严重时连下楼散步都要抱着氧气袋。

　　她常常在梦中惊醒。她梦到过抱着小雅输液，当输液瓶落最后一滴，小雅无力地说了一句“妈妈”，头就耷拉下去了……